Trabajos presentados 2019

5 Jul 2019 Uncategorized

Los trabajos de investigación que han sido presentados para este año 2019 son los siguientes:


CARACTERIZACIÓN DE PACIENTES CON ANGIOEDEMA HEREDITARIO EN VENEZUELA

Torres Joselit*, Sánchez Mireyma**, Velazco Jeisel***, Herrera Augusto***

*Inmunólogo-Alergólogo Jefe del Serv. Inmunología Hosp. Vargas de Caracas, ** Inmunólogo-Reumatólogo Directora del Inst. Inmunoreumatología IVSS, *** Estudiante de Medicina UNERG

 

Resumen

El angioedema hereditario es una enfermedad autosómica dominante rara caracterizada por episodios de angioedema que comprometen membranas mucosas y tejido subcutáneo sin presencia de urticaria y doloroso, principalmente en extremidades, abdomen y via aérea superior.  Afecta 1 de cada 50mil individuos y se da principalmente por déficit o disfunción del C1inhibidor lo cual incrementa la bradicinina que conlleva al aumento de la permeabilidad vascular.  Se clasifica en tipo 1 cuando hay déficit de C1inh, 2 cuando hay disfunción del mismo.

Debido a su clínica es comúnmente manejado como alergia por lo cual los tratamientos tradicionales como antihistamínicos, esteroides y adrenalina no son efectivos y adicionalmente se retrasa el diagnostico con el consecuente deterioro de la calidad de vida de los pacientes.

En este estudio buscamos caracterizar los pacientes que pertenecen a la fundación de angioedema hereditario de Venezuela a través de encuestas telefónicas y presenciales realizadas a un universo de 25 pacientes con una edad promedio de 48 años, de mayoría femenina (71,4%) quienes reportaron como edad de inicio los 13 años de edad y de diagnóstico 25 años con un retraso en el mismo de 11,7 años en promedio. 85% corresponden al tipo 1 y 15 no sabían y en cuanto a la historia familiar 85% tenían antecedentes mientras que 15% no los tenía.

El edema mas frecuente fue en extremidades 25%, en cara y abdomen 21,5% respectivamente, glotis 17,8% y genitales 14,2% siendo la primera manifestación en extremidades en 71,4% seguido de cara y abdomen en 14,3% cada uno.

El tratamiento mas usado fueron los antifibrinoliticos en 36,3%, plasma 27,3%, inhibidor de C1 derivado de plasma 27,3% y warfarina en 9,1%.

Esta condición subdiagnosticada en nuestro país pareciera ser mas frecuente en mujeres que en hombres y a pesar de que aparece en la adolescencia su diagnóstico se retrasa en casi 12 años.  Esto nos lleva a sugerir que deben hacerse mas campañas de información al respecto para que se haga el manejo mas apropiado al conocer la condición y el tratamiento sea dirigido.

Palabras Clave:  Angioedema Hereditario, Deficit de C1inh, incremento de bradicinina.


ETIOLOGÍA DE LA INFERTILIDAD EN UNA CONSULTA DE INMUNOLOGÍA

Andrade Auris*, Perez Yohana*, Torres Joselit**, Aller Bethania*,

Martell Alfredo*, Mendoza Gustavo*

*Ginecólogo-Obstetra, Especialista en Infertilidad, Fertilab Clínica El Ávila, *Inmunólogo,-Alergólogo Jefe del Serv. Inmunología Hosp. Vargas de Caracas.

 

Resumen

La infertilidad, definida como la imposibilidad para concebir tras un año de relaciones sexuales frecuentes sin uso de métodos anticonceptivos, tiene multiples etiologías y dentro de ellas las causas inmunológicas y hematológicas que, aunque no son las mas frecuentes, son complicadas de diagnosticar y en muchas ocasiones no se llega al mismo.

Se evaluaron en este estudio 122 pacientes de una consulta de inmunología en una unidad de fertilidad entre septiembre de 2018 y mayo 2019 para observar los diagnosticos mas frecuentes encontrándose, en el grupo de pacientes, una edad promedio de 37 años con un rango entre 22 y 48 años, de estas se escogieron 86 pacientes (70,4%) que tuvieron diagnóstico de infertilidad siendo 62,8 infertilidad primaria (nuligestas) y 37,2 perdidas gestacionales recurrentes (mas de 2 abortos). Se realizaron pruebas diagnósticas de laboratorio encontrándose como primera causa la trombofilia familiar por mutación de MTHFR en un 50%, seguido por la elevación de células NK en un 41,8, trombofilia por mutación del factor V 4,9%, Endometriosis 2,4% y síndrome antifosfolípido se diagnóstico en un 0,8%.  Cabe destacar que en un alto porcentaje (55,8%) hubo coexistencia de dos diagnósticos siendo esto más frecuente en la infertilidad primaria en un 64,6%.

Estos hallazgos contradicen lo esperado según reportes mundiales que enfatizan la importancia del síndrome antifosfolipido como el mas frecuente de los trastornos inmunológicos en la infertilidad y la perdida gestacional recurrente por lo que es importante que dentro de los exámenes diagnósticos se incluyan la medición de NK y de las mutaciones relacionadas con la trombofilia familiar para hacer un correcto manejo de los pacientes con esta condición.

Palabras Clave: Infertilidad Primaria, perdida gestacional recurrente, NK, Trombofilia familiar, Síndrome Antifosfolípido.


SÍDROME DE CHEDIAK HIGASHI (SCH) A PROPÓSITO DE UN CASO

 

‘‘González Yara’’**, Mota Francis*, Reyna Reinaldo***, Tovar Reina***,

*** Pediatra inmunólogo clínico- alergólogo **Residente de I año de Inmunología clínica y alergología *Residente de II año de Pediatría y Puericultura.

Categoría: Estudiante

Lugar de trabajo: Hospital Militar Dr. ‘’Carlos Arvelo’’ Caracas, Venezuela.

 

Resumen

Introducción: El síndrome de Chediak Higashi, es un trastorno raro, hereditario, autosómico recesivo, del gen CHS1, caracterizado por inmunodeficiencia severa del compartimiento mononuclear fagocitario. El curso de esta enfermedad es fatal.

Presentación del caso: Preescolar masculino de 4 años y 6 meses de edad, natural y procedente de San Cristóbal, estado Táchira, referido al servicio de inmunología clínica del Hospital militar de Caracas, por sospecha de inmunodeficiencia; por infecciones respiratorias a repetición. Al examen físico se evidenció cabello plateado con áreas de hipo e hiperpigmentación y hepatoesplenomegalia.Se realizó frotis de sangre periférica, siendo evidente la presencia de gránulos gigantes intracitoplasmáticos de granulocitos. Se concluyó con el diagnostico de SCH. Evolución clínica fue desfavorable, falleciendo a los 75 días de estancia en el Hospital Elías Toro.

Conclusión: En esta enfermedad, todas las células del cuerpo se ven afectadas por la mutación del gen 1q42 (CHS-LYST). La característica principal en estos pacientes, es su susceptibilidad a infecciones, por los defectos y anormalidades en los lisosomas, por la incapacidad de los granulocitos para liberar su contenido durante la fagocitosis y a la disfunción de las células NK.

 

Palabras claves: Chediak Higashi, Inmunodeficiencia, Lisosoma.


ALERGIA INHALADA AL Capsicum anuunn. A PROPÓSITO DE UN CASO

 

Autores: “González, Rafael1,  Pérez, Marcelo  1,   Guarino, Teresa**, Tovar , Reina **

Categoría : **  1”Residente de Inmunología  clínica  y alergología. Hospital Militar “Dr. Carlos Arvelo” Caracas Venezuela

 

Resumen

Los pimientos (Capsicum annuum) expresan alérgenos (profilina, proteína relacionada con la patogénesis) según la cepa de hortalizas. Se ha detectado un homólogo del principal alérgeno del polen de abedul Bet v 1 en cuatro de las ocho cepas de hortalizas de pimientos, demostrándose interacción con IgE específica. De estos, una proteína de 23 kD correspondiente a pimientos se atribuyó como alérgeno principal de paprika mediante experimentos de absorción de IgE.

Caso clínico . Paciente femenino de 39 años de edad conocida con Rinitis alérgica perenne (RAP) desde la infancia, que el 20-10-18, posterior a inhalación de pimentón presentó tos seca persistente, acompañado de  angiodema facial y  de glotis junto  con  palpitaciones. Acudió a centro médico de la localidad donde le administraron glucocorticoides y  nebuloterapia.

Discusión: Similiar los estudios Jensen-Jarolim y colaboradores (1998) demostraron   reacción cruzada y mimetismo molecular entre la profilina  y el polen  Bet v 1 en el 50% de las cepas hortalizas investigadas.   Se concluyó que  la exposición a dicho polen como aeroalérgeno  y a los pimientos son potencialmente peligrosos para los pacientes sensibilizados

Palabras clave: Capsicum annuum, profilina, aeroalérgeno


TERAPIA BIOLÓGICA EN LA ARTRITIS REUMATOIDE TEMPRANA, EFICACIA EN LA REMISIÓN DE LA ENFERMEDAD

Tutora: Dra. Liliana Rivas Integrantes: T. Arguinzones, D. Ceballos, S. Richard, G. Rivero, D. Rosas, F. Urbina

Resumen

Establecer la importancia de la terapia biológica como tratamiento de la Artritis Reumatoide temprana en pro de disminuir el tiempo de remisión de los pacientes.

La Artritis Reumatoide es una enfermedad crónica de orden sistémico y de origen desconocido, caracterizada por ocasionar poliartritis simétrica y periférica con manifestaciones extraarticulares. Afecta el revestimiento articular provocando una inflamación dolorosa con deformidad a largo plazo. La respuesta inmunológica generada depende del balance de los perfiles Th1, Th2 y Th17, cuya actividad potencia la secreción citoquinas proinflamatorias como IL-1, IL-6 y TNF-α, prolongando el proceso inflamatorio y ayudando a la diferenciación de osteoclastos para la destrucción ósea, mientras que las células B actúan en la generación de auto-anticuerpos. El tratamiento farmacológico limita el daño generado por la inflamación y preserva la mecánica articular con la finalidad de retrasar el progreso. El esquema de tratamiento comienza con tratamientos convencionales con FARMES, AINES y glucocorticoides. FARMES siendo el más importante en aliviar los síntomas y evitar el progreso de la enfermedad. Hace una década se empezó a implementar anticuerpos monoclonales como terapia biológica contra la AR, los más importantes son los anti-TNF, pero las nuevas investigaciones van enfocadas en el uso de anticuerpos que interfieran con la acción de las células B. La combinación de la terapia biológica con el tratamiento convencional ha demostrado disminuir el tiempo de remisión de la enfermedad.

Conclusión:

  1. La terapia biológica ha tenido consecuencias beneficiosas en el tratamiento de la AR temprana como la reducción de los índices de erosión radiográfica, sin embargo en términos estadísticos su eficacia es similar a la del tratamiento convencional.
  2. El esquema de tratamiento que aumenta las probabilidades de remisión temprana en la AR es la combinación de MTX con la terapia biológica, además una prescripción inicial de tal esquema podría reducir exponencialmente ese tiempo de remisión.

FACTORES INMUNOLÓGICOS IMPLICADOS EN LA INFECCIÓN POR DENGUE

AMUNDARAIN VASQUES, Annerys del Valle1: BRACHO FERNANDEZ, María Isabel1; CUEVAS CABRERA Eilyn Verónica1; DE GOIS GONCALVES Ana Alexandra1; DEMEI VILLARROEL Miluska1; QUIROZ RENGIFO Dagnoris1; RODRIGUEZ-ORTEGA Morella2.

Escuela José María Vargas1, Instituto de Biomedicina Dr. Jacinto Convit2 Facultad de Medicina Universidad Central de Venezuela, rmorella199@gmail.com

 

Resumen

El Dengue es una enfermedad metaxenica, producida por el virus del Dengue (DENV), el cual posee 4 serotipos (DENV 1-4). La mayoría de los casos son asintomáticos o sub-clínicos, sin embargo hay complicaciones mortales; segundas y terceras infecciones se relacionan en mayor proporción con casos de dengue grave o severo. Una infección previa proporciona protección contra los cuatro serotipos por 2-3 meses, después la protección es serotipo especifica. En el sitio de la picadura del mosquito, células dendríticas (DC), células de Langerhans (LCs), macrófagos y mastocitos (MCs) son las primeras en responder ante la presencia del virus, usando los Receptores de Patrones de Reconocimiento (PRRs), induciendo la producción de citoquinas pro inflamatorias (Interferones α y β), que inhiben la replicación viral y activan células citotóxicas. Las células natural killer (NK), pueden ser activadas directamente por el DENV o de manera indirecta a través de su interacción con células dendríticas infectadas y citoquinas como IFNα/β, IL-12 e IL-15 y linfocitos T CD8+ citotóxicos (CTL), Otro de los mecanismo por los cuales se combate la infección por DENV, es mediante la activación del sistema de complemento, el cual es activado en la respuesta innata por la vía de la lectina de unión a manosa las células presentadoras de antígeno (CPAs) que interactúan con los linfocitos T CD8+ y CD4+ promoviendo su activación. Los anticuerpos neutralizantes controlan al agente patógeno y los no neutralizantes y sub-neutralizantes puede producir una situación de reactividad cruzada, denominada Inmunopotenciación mediada por anticuerpos (ADE).

 

Palabras clave: Virus del Dengue, inmunidad, ADE.


FRACASO TERAPÉUTICO EN LEISHMANIASIS. ROL POTENCIAL DEL SISTEMA INMUNE DEL HOSPEDADOR.

Dra. Alicia Ponte Sucre. Abad R; José G. Carmona P; José A. Faqih, Yacoub. Marcano M; Daniela del V. Medina L; Lenimar del C.

 

Resumen

Objetivo: Determinar la participación del sistema inmune en casos de fracaso terapéutico en pacientes infectados por Leishmania y en la remisión de la infección.

La Leishmaniasis es una enfermedad infecciosa, polimorfa de la piel y de las mucosas, causada por un parásito protozoario intracelular del género Leishmania, transmitido por un insecto díptero hembra

Se entiende por fracaso terapéutico el proceso que ocurre cuando el régimen de medicamentos no controla la infección. Éste es un fenómeno complejo y multifactorial que no siempre está vinculado a la resistencia a fármacos de un parásito infectante. También puede relacionarse con la adaptabilidad de este agente patógeno, que involucra procesos biológicos que asegurando supervivencia, reproducción y transmisión al siguiente hospedero.

La Leishmaniasis se clasifica en LCL caracterizada por úlceras cutáneas indoloras, LCD, cuya lesión ulcerada es sustituida por nódulos generalizados, y LMC, donde el proceso ulceroso de las mucosas resulta de una metástasis de una lesión primaria de piel.

Los linfocitos T definen la evolución de la enfermedad. Los linfocitos Th1, producen IFN-y que activarán a macrófagos. Los macrófagos activados aumentan su fagocitosis y se agrupan para formar granulomas con el consecuente aislamiento de la infección y potencial de eliminar al patógeno. Esta respuesta se produce en la LCL, que puede resultar autolimitante.

Por otro lado, si la respuesta inducida es tipo Th2, como en el caso de la LCD, se producirán citoquinas como IL-4 e IL-5, que activan la producción de IgE y activan a los eosinófilos. A su vez, la respuesta Th2 aumenta la producción IL-10 y TGF-β que  inhiben la respuesta tipo Th1, inhibiendo la producción de IL-12 e IL-2, citoquinas proinflamatorias, NO y la actividad de los receptores para las citoquinas. Una respuesta de tipo Th2 determina la progresión de la enfermedad, debido a la limitada eliminación del patógeno intracelular; si el paciente no mostrara mejoría clínica a largo plazo incluso en presencia de tratamiento quimio-terapéutico estaríamos en presencia de un fracaso terapéutico.

 

Palabras Clave: Leishmania, Leishmaniasis, fracaso terapéutico, Sistema Inmunitario, Parásito.


ARTERITIS CORONARIA EN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE BUERGER: Una interesante e inusual presentación clínica.

AUTOR (*): 1. Nombre: Fernando Carrera Viñoles. Co- AUTORES: Jeanninne Rodríguez. Anais Tavares. Sabrina Maldera. Sonia De Abreu. Igor Hernández

Cargo: (*) Residente de Medicina Interna. Hospital: Vargas de Caracas

 

Resumen

La tromboangeitis obliterante o Enfermedad de Buerger, es una vasculitis oclusiva, no arteriosclerótica, segmentaria y recidivante, de etiología desconocida. Es una enfermedad poco frecuente que afecta predominantemente a varones jóvenes, entre 40 y 50 años, su presentación mas allá de los 50 años es mas inusual, en su mayoría fumadores. Afecta arterias y venas de pequeño y mediano calibre de las extremidades y sólo en ocasiones arterias viscerales y cerebrales. Se caracteriza por presentar dolor en reposo, ulceraciones isquémicas y gangrena de los dedos de manos y pies, la angiografía es considerada el gold estándar diagnóstico. Presentamos paciente masculino de 52 años de edad, con hábitos tabáquico acentuados, quien acude por presentar claudicación intermitente, cambios de coloración y ulceras digitales en miembros superiores e inferiores, concomitantemente presenta dolor precordial típico coronario con elevación del segmento ST en cara inferior – derecha, se realiza angiografía coronaria, carotidea y de miembros inferiores evidenciándose obliteración distal de arterial tibial posterior inferior derecha y estenosis del 45 % rama descendente posterior de la arteria coronaria derecha, sin signos de aterosclerosis, Test de Allen positivos, índice tobillo brazo 0.98, ANCAc Positivo e hipocomplementemia, con mejoría clínica satisfactoria posterior al inicio de pulso esteroideo y mantenimiento con prednisona. Siendo muy infrecuente la afectación coronaria y su presentación en mayores de 50 años, convirtiéndose en el primer registro de esta entidad con esta presentación clínica en nuestro país.


ALOGENOSIS IATROGENICA: PRIMER REPORTE EPIDEMIOLÓGICO EN EL ORIENTE VENEZOLANO. “Enfermedad vs Belleza”

 

AUTOR (*): Fernando Carrera Viñoles. Co- AUTORES: Abril Sarmiento. María Carolina Tavarez. Sabrina Maldera. Sonia De Abreu. Igor Hernández.

Cargo: (*) Residente de Medicina Interna. Hospital: Vargas de Caracas

 

Resumen

En Latinoamérica, la escasa información sobre las enfermedades por modelantes o Alógenosis iatrogénica, no ha permitido conocer el panorama real de una entidad nosológica multifactorial. Por tal motivo, se busca generar el primer reporte epidemiológico oriental sobre Alógenosis iatrogénica. La estructura metodológica se basada en un estudio Observacional, descriptivo, de corte transversal, prospectiva, se estudiaron 129 pacientes provenientes de los estados Anzoátegui, Monagas, Sucre y Nueva Esparta, no se encontró predominancia entre los sexos y los patrones sexuales, más del 50 % de los pacientes se encontraban entre los 31 a los 50 años, los síntomas locales más frecuentemente asociados fueron los cambios de coloración de la piel, Rubor, calor, mialgias, hipostesia y fiebre, la región facial, los glúteos y los labios fueron las áreas anatómicas más afectadas con 72,86% , 58,91% y 36,43% respectivamente; más de 75% de los pacientes presentaron migraciones de las sustancias alógenas, el 76,74% de los casos fueron realizados por personal no médico. El 100% de los pacientes incluidos en el estudio presentaron al menos 1 complicación, siendo principalmente dermatológicas, neurológicas e infecciosas. Es por este motivo que cobra importancia la realización de este tipo de investigación, en una era donde pareciera que en la batalla “Enfermedad vs Belleza” el modelamiento físico según los estereotipos lidera y por mucho, sobre los grandes costos de salud que impone la belleza.

PALABRAS CLAVES: Alógenosis iatrogénica, Biopolímeros, Síndrome ASIA.


PERFIL CLÍNICO – EPIDEMIOLÓGICO DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

AUTOR (*): Fernando Carrera Viñoles. Co- AUTORES: Abril Sarmiento. María Carolina Tavarez. Sabrina Maldera, Sonia De Abreu. Igor Hernández.

Cargo: (*) Residente de Medicina Interna. Hospital: Vargas de Caracas

 

Resumen

A pesar de que la Enfermedad inflamatoria Intestinal [EII] es una gran desconocida para gran parte de la sociedad, el impacto social de la EII es particularmente relevante ya que se diagnostica en una fase temprana de la vida, afectando principalmente a adultos jóvenes. El comportamiento epidemiológico de  esta entidad nosológica ha sido ampliamente estudia en países europeos y asiáticos, realidad muy distinta la observada en América latina donde escasea información real acerca de la enfermedad inflamatoria intestinal, por tal motivo, se busco reconocer el comportamiento clínico – epidemiológico de la enfermedad inflamatoria intestinal en el servicio de gastroenterología del Hospital Vargas de Caracas y su relación con las características clínicas y terapéutica de este grupo de pacientes. Se sustenta en un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo, con una muestra total de 102 pacientes, se demostró que la Rectocolitis Ulcerosa la presentación más habitual con el 73,52%, afectando principalmente al sexo femenino 75.83%, la edad promedio del estudio es de 39,09 años, la localización izquierda es más frecuente y las manifestaciones extra intestinales están presentes en el 13.85%  de los casos, La distorsión arquitectural estuvo es la principal alteración anatomopatològica en ambas entidades (RU: 50,8% – EC: 9,1%).

PALABRAS CLAVES: Enfermedad Inflamatoria Intestinal, Rectocolitis, Enfermedad de Crohn.


GUILLAIN BARRÉ SECUNDARIO A INFECCIÓN POR LEPTOSPIRA INTERROGANS  A PROPOSITO DE UN CASO

García, Rosa1, Boggiano, Rommy1, Moreno, José**, Reyna, Reinaldo**

**Neuropediatra del servicio de pediatría y puericultura. Hospital Militar “Dr. Carlos Arvelo”, ** Inmunólogo y alergólogo. Hospital Militar “Dr. Carlos Arvelo”. 1 Residente de I año de inmunología y alergología Hospital Militar “Dr. Carlos Arvelo”, Caracas, Venezuela.

 

Resumen

El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatia periférica de instalación aguda, caracterizada por una inmunopatogenia definida por lesión directa en las vainas de mielina y en algunas oportunidades, axonal.  El mecanismo fundamental es por Citotoxicidad Celular Dependiente de Anticuerpos (CCDA) y fijación de complemento, debido a mimetismo molecular de secuencias peptidicas de germenes o elementos biológicos que han estado en contacto con el huésped y con secuencias peptidicas estructurales de sus células. En este sentido se describen múltiples agentes infecciosos, siendo la Leptospira interrogans, uno de los causantes.

Se presenta un caso de leptospirosis complicada con el síndrome de Guillain-Barré (SGB).

Palabra clave: Leptospirosis, Síndrome de Guillain-Barré, citotoxicidad dependiente de anticuerpos

 

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