SÍNDROME DE COGAN ATÍPICO. A PROPÓSITO DE UN CASO

Zapana Laura Dina Silvia, Álvarez Carmen, Pellizzeri Aura, Briceño Diana,  Acosta María, Medina Linda, Rincón Jenny

Hospital Militar Carlos Arvelo. Caracas

Introducción: Síndrome de Cogan (SC): Asociación de queratitis intersticial no luética y síntomas audiovestibulares (300 casos a nivel mundial). Afecta a adultos jóvenes, no predomina género, prevalencia en caucásicos. Etiopatogenia  autoinmune (Autoanticuerpos contra antígenos corneales o componentes del oído interno). Anticuerpos anti-Hsp70 son  marcadores de pérdida auditiva de origen autoinmune. Diagnóstico basado en criterios de Haynes: SC Típico (queratitis intersticial no sifilítica, iritis o conjuntivitis, se desarrolla de forma súbita,  hipoacusia progresiva 1-6 meses del comienzo de síntomas oculares) y SC Atípico: Afectación ocular (escleritis, epiescleritis), cocleovestibulares precedida por 2 años a la patología ocular.

Caso Clínico: Paciente femenino de 12 años de edad, sin antecedentes patológicos, inicia cuadro clínico en febrero 2015, caracterizado por: Hipoacusia bilateral progresiva, cuenta con exámenes que reportan: Audiometría-pérdida auditiva OD: 59%, OI: 36%, Anti-68 KD (OTOBLOT HSP-70) sordera positivo y ANA + patrón moteado, es tratada con  Deflazacort VO, con evolución favorable, recuperación del 100% de capacidad auditiva.

Conclusiones: Este caso muestra la importancia de realizar la asociación entre la signo-sintomatología del paciente y los exámenes de inmuno-diagnóstico para el correcto diagnóstico y manejo de la patología.

Palabras clave: Sindrome de Cogan, atípico, queratitis, escleritis

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